We gaan kijken naar een specifiek ECG patroon: Takotsubo cardiomyopathie, in de volskmond ook kortweg Takotsubo. Een intrigerend ziektebeeld met een bijzondere presentatie. We gaan kijken naar oorzaken, gevolgen en ECG-kenmerken. Uiteraard aan de hand van voorbeelden!

We beginnen met een echte casus uit de praktijk

Casus

Vrouw, 64 jaar. Voorgeschiedenis: COPD GOLD 3, recent COVID-19. Sindsdien veel dyspnoe, nu acute toename van dyspnoe en daarbij vage thoracale pijnklachten.

Op de spoedeisende hulp is er een ECG gemaakt, dat daarna helaas is kwijtgeraakt. Het was wel al beoordeeld en beschreven door de cardioloog: Sinusritme 73/min, linker as, normale geleidingstijden, negatieve T-top in II, III, AvF en V3-V6, geen ST-afwijkingen.

De hartenzymen zijn geprikt bij verdenking op ischemie/infarct, waarbij het CK normaal was en Troponine-T verhoogd: 146 ng/L (normaalwaarde <14 ng/L). Een vervolgbepaling van het Troponine was 3 uur later gedaald: 119 ng/L. De volgende ochtend bleek het Troponine 93 ng/L.

Mevrouw werd opgenomen op de hartbewaking met als werkdiagnose een NSTEMI.

Mevrouw blijft echter pijn op de borst en dyspnoe houden en was vooral ook erg angstig. Het ECG de volgende ochtend zien we op onderstaande afbeelding, inclusief een oud ECG.

Er is een echo van het hart gemaakt waarop een niet-gedilateerd linker ventrikel was te zien met apicale akinese, passend bij Takotsubo-cardiomyopathie. De pompfunctie was verminderd met een LVEF van 40%. Het rechter ventrikel was niet gedilateerd en functioneerde normaal, net als alle hartkleppen.

ECG’s

Op het ECG van dag 1, dat we hieronder zien, zien we een sinusritme: er zijn positieve P-toppen in afleiding I, II en AvF en negatieve P-toppen in afleiding AvR. Afleiding V1 heeft bifasische P-toppen. Er zijn 15 R-toppen te tellen op de ritmestrook (10 seconden), dus de frequentie is ongeveer 6×15 = 90 slagen per minuut. De PQ-tijd is ongeveer 120-130 msec en de QRS-duur ongeveer 80 msec. De QT-tijd is ongeveer 500 msec, wat gecorrigeerd voor de hartfrequentie een QTc van 540 msec maakt. Dit is fors verlengd! Dit heeft de arts geduid bij het gebruik van Paroxetine in verband met stemmings-klachten. Voor meer uitleg over de geleidingstijden, bekijk dan de video daarover.

Er is een normale hartas en we zien geen QRS-afwijkingen buiten micro-voltages in afleiding I en AvL en mogelijk V1-V2. Wat enorm opvalt zijn de diepe negatieve T-toppen in meerdere afleidingen, hieronder aangeduid met de rode pijlen. De ST-segmenten zijn normaal.

Vergelijken we dat het met oude ECG, dan zien we daar een sinusritme van 80 slagen per minuut met normale geleidingstijden en normale hartas. Ook daar zien we de reeds genoemde micro-voltages en verder zien we geen afwijkingen in de ST-T morfologie.

Onze patiënt blijkt op de echo dus Takotsubo-cardiomyopathie te hebben. We gaan eens bekijken wat dat precies betekent en beginnen met een stukje geschiedenis.

Geschiedenis

De eerste beschrijving van het ziektebeeld komt uit de jaren 90, uit Japan (Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms: a review of 5 cases, K. Dote et al, 1991). Daar hebben ze vijf patiënten beschreven die werden opgenomen met pijn op de borst en op STEMI lijkende ECG-afwijkingen. Echter hebben ze er bij angiografie GEEN coronairafwijkingen gevonden. De ECG-afwijkingen liepen uiteen van ST-elevaties tot R-top verlies en pathologische Q-golven. Op een echo zagen ze akinesie (dus géén beweging) van apicale en antero-laterale gebieden van het linker ventrikel. Ook hebben ze vaatspasmen van meerdere coronairen gevonden bij 4 van de 5 patiënten. Uiteindelijk herstelde de akinesie zich in alle gevallen binnen 7 dagen.

De naam Takotsubo is ontstaan wegens de vorm die het ventrikel aanneemt op dit moment. Een takotsubo is een keramische pot of vaas die in Japan gebruikt wordt om inktvissen te vangen. Zoals op onderstaande afbeelding (Abdulla et al, 2007) te zien is lijkt deze vorm (A) op die van de Takotsubo pot (B). Takotsubo is ook wel bekend als transient left ventricular apical ballooning syndrome, maar Takotsubo klinkt dan natuurlijk net wat lekkerder. Een andere benaming die veel wordt gebruikt is Broken Heart syndrome. Dat brengt ons meteen bij het mechanisme achter het ontstaan.

Pathofysiologie

Takotsubo is nauw gerelateerd aan stress en hormonen en komt met name voor bij post-menopauzale vrouwen. Er is nog veel niet bekend over het exacte ontstaansmechanisme, maar het lijkt te baseren op een reactie op catecholaminen via het sympathische zenuwstelsel. Vermoedelijk treedt er dan vaatspasme op in de microcirculatie. Toch is dit niet helemaal zeker, gezien we een vergelijkbaar beeld soms ook zien bij het toedienen van Dobutamine en dat heeft juist vasodilaterende effecten.

Onderzoek wijst echter ook uit dat er mogelijk een obstructie optreedt in het linker ventrikel door verdikking van het interventriculaire septum. Hierdoor wordt het ventrikel als het ware in tweeën gedeeld waardoor de wandspanning verhoogt en er dus een andere vorm kan ontstaan (Merli et al, 2006). Ook is er een mogelijke rol weggelegd voor de hersenen in het ontstaan van dit fenomeen, gezien het ook is geobserveerd bij patiënten een subarachnoïdale bloeding (White et al, 1995).

Takotsubo versus STEMI

Vrijwel alle patiënten presenteren zich met acuut ontstane pijn op de borst. Ook dyspnoe, hartkloppingen, misselijkheid en neiging tot flauwvallen komen veel voor. In de anamnese zit vaak een uitlokkende psychische factor zoals de dood van een geliefde, psychosociaal trauma, een angstige ervaring of financieel verlies.

Op het ECG zien we een heel scala aan mogelijke kenmerken en net als in de presentatie van de patiënt is de gelijkenis met STEMI enorm. Vaak zien we ST-elevaties in afleiding V3-V6, en ook negatieve T-toppen komen veel voor. Dit is ook bij de patiënt uit onze casus het geval. Het onderscheid met een STEMI is daarom ook moeilijk te maken, hoewel een STEMI wel reciproke ST-depressies laat zien en dat is bij Takotsubo niet het geval. QT-tijd verlenging past ook bij de latere fase van Takotsubo, net als enorm diepe T-top inversies. Dit past perfect bij het plaatje van onze patiënt. QT-tijd verlenging past ook niet bij een STEMI, dus dit kun je gebruiken om onderscheid te maken.

De hartenzymen zoals CK, CK-MB en Troponine zullen verhoogd zijn, maar niet zo hoog als je zou verwachten bij de ernstige wandbewegings-stoornissen. Dat maakt ook weer een onderscheid met STEMI, waar de enzymverhoging veel ernstiger is. Sommige patiënten met Takotsubo laten zelfs helemaal geen enzymstijging zien.

Bij coronairangiografie (CAG) zal bij de patiënt met Takotsubo geen coronairobstructie worden gevonden, bij de patiënt met STEMI uiteraard wel. Typerend voor Takotsubo is daarnaast dat er akinesie van het apicale gebied wordt gezien, met uitbreiden van de onderkant van de laterale en inferior wanden. Dit kan anatomisch gezien niet worden veroorzaakt door de obstructie van een enkel coronairvat en dat maakt dus ook de diagnose Takotsubo.

Criteria

Er is een lijstje criteria gemaakt door de Mayo Clinic en dat wordt over het algemeen als leidraad gebruikt:

• Tijdelijke, reversibele akinesie of dyskinesie van het LV apicale gebied met uitbreiding naar het mid-ventriculaire gebied, een gebied dat groter is dan het voorzieningsgebied van één enkele coronair (ofwel: het zieke gebied is groter dan een coronair kan voorzien).
• Afwezigheid van een >50% obstructie van een coronair bij angiografie
• Nieuwe ECG-afwijkingen zoals ST-elevaties en/of T-top afwijkingen
• Afwezigheid van recent schedeltrauma, intracraniële bloeding, feochromocytoom, myocarditis, hypertrofische cardiomyopathie.

Behandeling en prognose

Doorgaans zijn de hemodynamische consequenties van Takotsubo niet heel ernstig. Als dit wel het geval is speelt er vaak een uitlokkende factor mee die hiervoor zorgt. Wel zijn complicaties als ernstig linker ventrikel falen, trombusvorming in het ventrikel, ventrikelwandruptuur en dodelijke ritmestoornissen wel gemeld. De mortaliteit ligt echter lager dan 1%.

Vaak volstaat een afwachtend beleid, terwijl er ook casussen bekend zijn waarbij ondersteuning van bijvoorbeeld IABP, Impella of ECLS noodzakelijk was. Er is geprobeerd te behandelen middels bètablokkers om het hormonale mechanisme van catecholaminen te doorbreken, maar hierover is geen data bekend. De linker ventrikelfunctie normaliseert doorgaans binnen een week en eigenlijk altijd wel binnen een maand. Tot die tijd kan er behandeld worden met ACE-remmers en bètablokkers om het ventrikel te ondersteunen.

Vergeet je niet te abonneren op ons YouTube-kanaal. Ook zijn we te volgen op LinkedIn en Instagram! Verspreid het kanaal ook vooral onder je collega’s en andere geïnteresseerden, dat wordt enorm gewaardeerd!