In dit artikel gaan we het hebben over dextrocardie. Dit is een zeldzame aandoening waarbij het hart met de apex (punt) naar de andere kant ligt. Naar rechts dus. We gaan bekijken wat dextrocardie precies betekent voor het functioneren van het hart en specifiek het ECG. Uiteraard aan de hand van voorbeelden!

Dextrocardie is een erg zeldzame aandoening. Het zou bij zo’n 1 op 12.000 zwangerschappen voor komen (1). Dextrocardie is niet te verwarren met situs inversus, waarbij niet alleen het hart maar alle organen gespiegeld in het lichaam liggen. Bij dextrocardie ligt de oorzaak simpelweg bij het hart zelf, of in ieder geval genetisch. Dat is anders dan bij bijvoorbeeld een pneumonectomie rechts of hypoplasie van de rechterlong. Dan ligt de oorzaak buiten het hart.

De ECG kenmerken van dextrocardie in het kort:

• Rechter hartas
• Negatieve P-top, QRS-complex en T-top in afleiding I
• Positieve P-top, QRS-complex en T-top in afleiding AvR
• Uitblijvende R-top progressie: dominante S-golven in V1-V6.

Later in dit artikel komen we er uitgebreid op terug!

Anatomie bij dextrocardie

Naast het feit dat het hart gedraaid ligt kan de anatomie er bij iemand met dextrocardie echt anders uit zien (2). Waar normaliter het rechter atrium en rechter ventrikel aan de rechterkant van de linkszijdige kamers liggen, kan het bij dextrocardie anders zijn. Het kan zo zijn dat het atrium met veneus bloed, normaliter het rechter atrium, nog altijd rechts van het andere atrium ligt, maar het kan ook links liggen. Je kunt dus niet echt spreken van een rechter en linker atrium maar meer een arterieel en veneus atrium.

Het verschil zit hem natuurlijk ook in het feit dat het rechter (veneuze) atrium de vena cava’s binnen krijgt. Ook heeft dat een wat bredere basis en driehoekige vorm. Het arteriële atrium is wat meer smal en buisvormig. Bij de ventrikels zien we verschillen in spieropbouw. Het rechter ventrikel heeft normaliter een spierlaag tot in het outflow tract en het linker ventrikel niet.

Andere problemen bij dextrocardie

Helaas blijft het bij dextrocardie of situs inversus niet altijd beperkt tot enkel een andere positie van de organen. Een voorbeeld daarvan is het Syndroom van Kartagener. De klassieke symptomen daarvan zijn situs inversus en dus dextrocardie, chronische sinusitus en bronchiëctasieën (4, 5). Een ander voorbeeld is Heterotaxie Syndroom. Dit kan allerlei uitingen hebben, maar hartdefecten zijn er altijd wel onderdeel van. Andere uitingen kunnen zaken als leveraandoeningen, malrotaties van de darmen en een afwezige of afwijkende milt zijn. Dextrocardie is dus ook een van de mogelijke uitingen (6).

Vaak komt het voor dat mensen met dextrocardie een afwijking in de anatomie van de atria hebben met daarbij mogelijk een onderbreking van de venae cava, afwijkingen in de pulmonaalvenen of afwezigheid van een sinusknoop.

Het ECG bij dextrocardie

Het ECG bij dextrocardie is in principe niet heel ingewikkeld. Waar normaliter de gemiddelde stroomrichting van rechtsboven naar linksonder door het hart loopt, is dat bij dextrocardie van linksboven naar rechtsonder. Wanneer de elektroden op dezelfde plek blijven zitten gaan zij de stroom dus anders zien. Het komt in feite neer op hetzelfde als het verwisselen van de rode en gele elektrode.

Een voorbeeld daarvan is de hartas. Normaliter zien afleidingen I en AvL de stroom naar zich toe komen. Nu zien zij de stroom van zich weg lopen. Het QRS-complex zal daar dus negatief worden in plaats van positief. Omdat de stroom nog altijd wel naar beneden loopt blijven afleidingen II, III en AvF wel een positief QRS-complex houden. Zij zien de stroom nog altijd naar zich toe komen. De hartas gaat daarom naar rechtsonder. Een rechter hartas dus.

Overigens zullen niet alleen de QRS-complexen een andere polariteit laten zien. Dit geldt natuurlijk ook voor de P-toppen. Net als bij het verwisselen van de rode en gele elektrode zullen afleiding I en AvR eigenlijk compleet omwisselen. Afleiding I krijgt zowel een negatieve P-top als QRS-complex en T-top. Afleiding AvR wordt volledig positief, net als afleiding I normaliter is.

De precordiale afleidingen zitten natuurlijk om de linker thoraxhelft heen geplaatst, waar normaliter de apex van het hart naartoe ligt. Nu ligt die apex de andere kant op en zien de precordiale afleidingen de stroom dus ook anders. Normaal gesproken, zoals we uitleggen in ons artikel over de R-top progressie, zien afleidingen V1 en V2 de stroom van zich weg lopen. Zij krijgen dus een negatief QRS-complex. Dat is bij dextrocardie ook het geval. Waar daarna in afleidingen V3 en V4 echter de R-top steeds groter wordt en in V5 en V6 de R-top echt dominant is, blijft dat nu achter. Die afleidingen zien normaal gesproken de stroom naar zich toe komen, maar nu niet.

Ook valt in de linkszijde precordiale afleidingen, dus V5 en V6, op dat de P-top negatief is. Dat komt natuurlijk wederom doordat de stroom niet van rechts naar links loopt maar van links naar rechts. Waar normaal gesproken de richting van de atriale depolarisatie dus naar V5 en V6 toe is, loopt deze nu weg van deze twee afleidingen.

Het resultaat zie je op het ECG hieronder.

ECG maken bij dextrocardie

Bij iemand met dextrocardie zal een op de gebruikelijke manier gemaakt ECG er dus anders uit komen te zien. Je zult dus aanpassingen moeten doen voor het feit dat het hart gedraaid ligt. De precordiale afleidingen kun je uitpolen naar rechts op dezelfde manier als je dat naar links doet. Bij de extremiteitenafleidigen verwissel je de rode en gele elektrode. Groen en zwart kun je laten zitten waar ze zitten.

Hieronder zie je een normaal ECG van iemand met dextrocardie. Daaronder zie je een ECG waarbij de precordiale afleidingen zijn uitgepoold naar rechts en de rode en gele elektrode zijn verwisseld.

Dextrocardie versus elektrodenverwisseling

Zoals reeds benoemd lijkt dextrocardie heel erg op een verwisseling van de rode (RA) en gele (LA) elektrode. Daarnaast kan iemand ook ‘gewoon’ een rechter hartas hebben. Dat wil niet meteen zeggen dat er dextrocardie is. Dus hoe kun je het dan van elkaar onderscheiden?

Een belangrijke aanwijzing is totale negativiteit van afleiding I. Bij een gewone rechter hartas kan de P-top en T-top nog gewoon positief zijn in afleiding I. Bij een elektrodenverwisseling en dextrocardie zie je totale negativiteit. Dat wil zeggen, zowel de P-top als het QRS-complex als de T-top. Waar afleiding AvR normaliter totale negativiteit laat zien zal dit nu afleiding I zijn. Afleiding AvR ziet er uit zoals afleiding I er normaliter uit ziet. Deze zijn dus verwisseld.

In het geval van een sinusritme zal de P-top in afleiding II eigenlijk altijd positief zijn. Afleiding II ziet de stroom dan namelijk precies naar zich toe komen. De enige twee uitzonderingen op deze regel zijn, jawel, dextrocardie en een RA-LA verwisseling.

Het ECHTE verschil tussen dextrocardie en een RA-LA verwisseling zit hem in de precordiale afleidingen. Deze hebben namelijk geen last van een RA-LA verwisseling en laten een normale R-top progressie zien. Dat is bij dextrocardie niet het geval, want daar zien we juist een uitblijvende R-top progressie. Naar rechts uitpolen van de afleidingen levert dan wel een normale R-top progressie op. Bij een RA-LA verwisseling zal de R-top progressie op een conventioneel ECG er nog normaal uit zien. Daar kun je het dus aan zien!

Referenties

1. A Population-Based Study of Cardiac Malformations and Outcomes Associated With Dextrocardia (Bohun et al, 2007)
2. Positional variations of the heart and its component chambers (Bharati & Lev, 1979)
3. ECG Diagnosis: Dextrocardia (Mozayan & Levis, 2019)
4. Kartagener’s syndrome presenting in old age (Ohara et al, 2007)
5. Kartagener syndrome (Lu & Loo, 2015)
6. Abnormalities of Fetal Situs: An Overview and Literature Review (Lambert et al, 2016)