De ventrikeltachycardie, kortweg VT, is een erg beruchte aritmie. Hij kan dodelijke afloop hebben maar hij kan ook mild verlopen. Het ziet er op het ECG indrukwekkend uit en kan bovendien ook nog een lastig vast te stellen aritmie zijn, omdat andere aritmieën er bijna hetzelfde uit kunnen zien. In dit artikel gaan we dieper in op een specifieke vorm van een VT: de Catecholaminerge Polymorfe Ventrikeltachycardie (CPVT).

Catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie wordt ook wel afgekort als CPVT en is een variant van ventrikeltachycardie welke wordt gekenmerkt door perioden van syncope na inspanning of heftige emotie (Leenhardt et al, Fisher et al). Het is een variant die niet zomaar iedereen kan krijgen: het is een erfelijke variant. Er zijn meerdere genen gelinkt aan het ontstaan van CPVT, welke allen te maken hebben met het calcium in de actiepotentiaal en metabolisme van calcium in de myocardcel.

CPVT is een polymorfe ventrikeltachycardie, echter doorgaans een alternerende QRS-morfologie: de zogenoemde bi-directionele VT (Priori et al, 2021). Soms is het echter ook een polymorfe variant zonder stabiele alternerende QRS-morfologie (Priori et al 2002, Swan et al 1999). Het basisritme en basis ECG is in principe normaal, al zijn er gevallen van een lagere rusthartslag bekend (Postma et al, 2005). Ook zou er een wat hogere incidentie van goed zichtbare U-golven zijn (Aizawa et al, 2006).

De kenmerken van CPVT:

• Genetische afwijking
• Eerste presentatie vaak bij kinderen tussen 7-12 jaar.
• Normaal basisritme en normaal basis ECG.
• Geen onderliggende structurele hartaandoening.
• Aritmie ontstaat na fysieke of emotionele stress/inspanning.
• Aritmie kan zichzelf termineren, maar ook degenereren naar ventrikelfibrilleren.

Diagnose CPVT

De diagnose CPVT kan verdacht worden wanneer een persoon voldoet aan de volgende kenmerken:

• Syncope na fysieke of emotionele stress/inspanning
• Geschiedenis van palpitaties en duizeligheid na fysieke of emotionele stress/inspanning
• Acute hartdood na fysieke of emotionele stress/inspanning
• Familiegeschiedenis van (jonge) plotselinge hartdood
• Door inspanning opwerkbare polymorfe of bidirectionele VT

De combinatie van inspanning of stress en duizeligheid, palpitaties en syncope schreeuwt natuurlijk niet meteen ventrikeltachycardie. Een aritmie behoort dan zeker tot de mogelijkheden, maar er zijn ook alternatieven zoals neurologische aandoeningen. Zeker gezien het rust ECG geen veranderingen laat zien is het stellen van de diagnose lastig. Het meest belangrijke hulpmiddel voor de diagnose is een inspanningstest. Tijdens inspanning zal men dan aanvankelijk PVC´s gaan zien in allerlei vormen, gevolgd door paroxysmale ventrikeltachycardie en vervolgens mogelijk een sustained variant (Giudicessi & Ackerman, 2019). In het geval van acute stress kan bij een patiënt ook direct ventrikelfibrilleren ontstaan en uiteraard is het ook altijd mogelijk dat een ventrikeltachycardie degenereert naar ventrikelfibrilleren.

Wat er nodig is voor de diagnose CPVT volgens de meest recente guidelines over plotseling hartdood (Wilde et al, 2022) is dus een stress- of inspanning gerelateerde bi-directionele of polymorfe VT bij een patiënt met een structureel normaal hart (dus geen kleplijden, cardiomyopathie etcetera) en een normaal ECG in rust. Daarnaast kan er een afwijking zijn in bepaalde genen zonder aanwezigheid van voorgaande kenmerken.

Behandeling

De behandeling van CPVT is mede vastgelegd in een specifiek document van de Heart Rhythm Association (HRS) en European Heart Rhythm Association (EHRA), en daarnaast ook in de ESC Guidelines van 2015. Meer recente studies dan deze guidelines (Mazzanti et al, 2022 & Peltenburg et al, 2022) hebben nog wel nuttige aanvullingen laten zien, bijvoorbeeld dat Nadolol de meest effectieve bètablokker is bij CPVT en dat niet-selectieve betablokkers effectiever zijn dan selectieve. Ook blijkt een ICD effectief wanneer medicatie niet effectief genoeg blijkt te zijn.

Wat betreft de bekende behandeling van CPVT, richt deze zich eigenlijk op drie componenten. Allereerst de adrenerge activatie van de aritmie. Daarvoor worden bètablokkers aangeraden, specifiek dus Nadolol. Er kunnen echter ook niet-selectieve bètablokkers gebruikt worden. Om de aritmie zelf te controleren wordt Flecaïnide aangeraden. Dit kan samen met bètablokkers. Wat betreft het risico op plotselinge hartdood kan nog een ICD geplaatst worden. Er kan ook nog overwogen worden om leefstijladviezen te geven zoals bijvoorbeeld beperkt of niet sporten, of slechts tot een bepaalde hartslag. Dit moet wel regelmatig geëvalueerd worden (Heidbüchel et al, 2006).

Afsluiting

Bedankt voor het lezen van dit artikel. Vergeet je niet te abonneren op ons YouTube-kanaal. Ook zijn we te volgen op LinkedIn en Instagram! Verspreid het kanaal ook vooral onder je collega’s en andere geïnteresseerden, dat wordt enorm gewaardeerd!