In dit artikel gaan we aan de slag met een ziekte met een prikkelende naam: Angry Purkinje syndroom. Hoe gek en grappig het ook klinkt, het is levensgevaarlijk. Het is een vrij recent ontdekt syndroom. We gaan je in dit artikel proberen er zoveel mogelijk over te vertellen!
Mensen met een myocardinfarct hebben een verhoogd risico op gevaarlijke ritmestoornissen. Dat feit is alom bekend. Het risico is het grootst binnen de eerst 24 tot 48 uur na occlusie. Dat is zowel pre-reperfusie als post-reperfusie. In de laatste paar jaren hebben we enkele case-reports zien verschijnen (1-3) van het zogenoemde Angry Purkinje syndroom, een VT-storm van polymorfe ventrikeltachycardieën. In deze case reports gaat het doorgaans om patiënten na een CABG maar bijvoorbeeld ook na electieve VT-ablatie.
Het idee is in ieder geval redelijk rechttoe rechtaan: er ontstaat elektrische instabiliteit, of irritatie als je het zo wilt noemen, vanuit waar tachy-aritmieën zoals polymorfe VT ontstaan. Ischemie is natuurlijk bij uitstek een voorwaarde om elektrische instabiliteit te veroorzaken, maar schijnbaar kan het dus ook na zoiets als een CABG of ablatie gebeuren.
Angry Purkinje syndroom, is dat wel zo recent?
Hoewel we pas sinds ongeveer 2020 case reports over Angry Purkinje syndroom zien verschijnen is de basis hiervoor al veel eerder gelegd. In een publicatie uit 1973 (7) werd onderzoek gedaan naar het mechanisme achter tachy-aritmie na een myocardinfarct. Er werden stukken geïnfarceerd myocard van honden onderzocht, waarbij ze de LAD (left anterior descending coronairarterie) hadden afgebonden.
De eerste 24 uur hierna traden er veel ventriculaire aritmieën op. De activiteit van de subendocardiale Purkinjevezels werd gemeten. Waar je zou verwachten dat hier geen stroom wordt gegenereerd, gezien dood weefsel geen stroom bevat, was dat wel het geval. In de ventriculaire myocyten was geen stroom aanwezig, in de subendocardiale gebieden dus wel. Daarnaast hadden deze Purkinjevezels elektrische eigenschappen die de kans op aritmieën groter maakte, zoals een andere depolarisatiesnelheid en amplitude van de actiepotentialen. Je zou dus kunnen zeggen dat Purkinjevezels een bepaalde ‘resistentie’ hebben tegen ischemie waardoor ze in ieder geval langer elektrisch actief blijven. Echter, effectief is dat dus niet.
Pathofysiologie
Omdat er nog niet zoveel bekend is over Angry Purkinje syndroom is ook de pathofysiologie nog aan onderzoek onderhevig. Wat men denkt dat er gebeurd (2), is dat het start met ventriculaire extrasystolen (PVC’s) ten gevolge van vroege fase-2 nadepolarisaties. Kortom, triggered activity dus. In het ischemische gebied kan er vervolgens eenvoudig re-entry ontstaan, met hele snelle polymorfe ventrikeltachycardieën tot gevolg.
De pathofysiologie in de context van de CABG is nog niet bekend. Een hypothese is dat er bij de revascularisatie die de CABG bewerktstelligt in de overgangszone van gezond naar geïnfarceerd weefsel toch stroom vanuit de Purkinjevezels een weg vindt richting de ventriculaire myocyten, waardoor dan PVC’s ontstaan.
Behandeling
De behandeling van Angry Purkinje syndroom hangt vooral af van het moment. In het acute moment van een VT-storm wil je zorgen dat het ritme tot rust komt. Een recente studie (4) wijst Quinidine aan als effectief middel hiervoor. Ook in meerdere case reports is het uiteindelijk met Quinidine gelukt, waar middelen als Amiodaron en Lidocaïne niet succesvol bleken.
In de ESC Guidelines van 2022 (6) wordt daarnaast een ablatie aangehaald als mogelijke behandeloptie van hardnekkige ventriculaire aritmieën in de setting van recente ischemie. Een grote studie (7) heeft aangetoond dat dit effectief kan zijn, zeker als het duidelijk uit één en dezelfde focus komt. Verder kan natuurlijk ook ICD-implantatie worden overwogen op de langere termijn.
Wat kenmerkt Angry Purkinje syndroom?
Je zou kunnen zeggen dat Angry Purkinjesyndroom niet anders is dan andere vormen van polymorfe VT. Toch wordt er wel een bepaald onderscheid gemaakt (1). Allereerst al de start van de tachycardieën. Er gaan frequente, monomorfe PVC’s aan vooraf met een opvallend korte koppelingsinterval en er is een normale QTc. Tevens is er geen sprake van acute coronaire ischemie. Angry Purkinje syndroom ontstaat doorgaans wel in de context van ischemie, maar niet in de acute fase.
Als laatste is vooral de gevoeligheid voor Quinidine uniek en de ongevoeligheid voor bijvoorbeeld Amiodaron opvallend. Dit is toch het ‘go-to’ anti-aritmicum voor bijna alles. Echter, hier is het dus niet effectief.
Afsluiting
Bedankt voor het lezen van dit artikel. Vergeet je niet te abonneren op ons YouTube-kanaal. Ook zijn we te volgen op LinkedIn en Instagram! Verspreid het kanaal ook vooral onder je collega’s en andere geïnteresseerden, dat wordt enorm gewaardeerd!
Referenties
- Polymorphic Ventricular Tachycardia Storm After Coronary Artery Bypass Graft Surgery: A Form of ‘Angry Purkinje Syndrome’ (William et al, 2023)
- Ventricular fibrillation after ablation of a benign arrhythmia. Angry Purkinje syndrome? (Viskin et al, 2020)
- Ultrashort case report on VF storm in immediate Post CABG Period—‘Angry Purkinje Syndrome’ (Joseph Theodore)
- ROLE OF QUINIDINE IN SUPPRESSING POLYMORPHIC VT IN PATIENTS WITH ANGRY PURKINJE SYNDROME: A SINGLE-CENTER EXPERIENCE (Avila et al, 2024)
- Síndrome del Purkinje enfadado (Ez Alddin Rajjoub Al-Mahdi et al, 2022)
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (Link)
- Spontaneous and induced cardiac arrhythmias in subendocardial Purkinje fibers surviving extensive myocardial infarction in dogs (Friedman et al, 1973)
- Catheter Ablation of Refractory Ventricular Fibrillation Storm After Myocardial Infarction (Komatsu et al, 2019)