In dit artikel gaan we aan de slag met een ziekte die eigenlijk niet bestaat. Althans, het is nooit bewezen en de term wordt eigenlijk ook niet meer gebruikt. We hebben het hier over het Lown-Ganong-Levine syndroom. We gaan eens bekijken wat het precies zou moeten inhouden en hoe het eruit ziet op een ECG!
Het Lown-Ganong-Levine syndroom (LGL) heeft raakvlakken met het Wolff-Parkinson-White syndroom. Het zou namelijk ook een pre-excitatie syndroom zijn. Bij pre-excitatie is er sprake van een extra elektrische verbinding tussen de atria en ventrikels: een accessoire bundel. De klassieke variant van deze bundel kun je zien als een soort extra AV-knoop die de atria met de ventrikels verbindt. Echter, waar de AV-knoop een remmende functie heeft doet deze bundel dat niet. De activatie van de ventrikels (excitatie) valt dus extra vroeg (pre) na de atriale activatie.
Omdat de accessoire bundel niet aangesloten is op het normale geleidingscircuit (de AV-knoop natuurlijk wel) gaat de eerste ventriculaire geleiding cel-op-cel, buiten het normale geleidingscircuit om. Het QRS-complex start daardoor trager en dat uit zich in een deltagolf. Dat is een iets breder eerste deel van het QRS-complex. Omdat er geen rem tussen atriale en ventriculaire activatie zit is de PR-interval extra kort (korter dan 120 msec).
Er zijn echter ook accessoire bundels die niet een aansluiting van het atrium op het ventrikel maken, maar bijvoorbeeld vanuit het atrium de AV-knoop of Bundel van His in gaan. Dan krijg je dus geen deltagolf, maar wel een korte PR-interval. En met zo’n bundel heeft het Lown-Ganong-Levine syndroom (LGL) te maken. Het probleem is echter dat er geen bewezen anatomische basis is voor LGL. Het is in feite dus een ziekte die niet bestaat.
Geschiedenis: de naam Lown-Ganong-Levine
In 1938 werd er een publicatie gedaan (1) waarin een combinatie van tachycardie, korte PR-interval en een normaal QRS-complex werd beschreven. Daarna kwam in 1952 Bernard Lown, William Francins Ganong Jr en Samuel Albert Levine in 1952 met een publicatie (2) waarin 200 mensen met een korte P-R interval (minder dan 120 msec’ werden vergeleken met een controlegroep van 200 mensen met een normale P-R interval. Omdat een tachycardie ook de P-R interval doet verkorten werden alleen mensen met een hartfrequentie lager dan 100/min geïncludeerd. Ook werden een aantal ziektebeelden geëxcludeerd, zoals nodale aritmieën en actieve ischemie en gebruik van Digoxine.
Omdat in de eerste publicatie werd gesproken over paroxysmale tachycardieën werden de 200 mensen ingedeeld in drie groepen: mensen met bewezen tachy-aritmie, mensen met niet-bewezen tachy-aritmie en mensen zonder tachy-aritmieën. Uiteindelijk werd er nog gekeken welke mensen QRS-complexen hadden met wat beschreven werd als ‘Eiffeltoren morfologie’. Ofwel: een deltagolf.
Uiteindelijk werden er uit de groep van 200 mensen met korte P-R interval 23 mensen (11%) gepikt die last hadden van aanvalsgewijze tachycardie. In de controlegroep was dat maar 1 persoon. Van de 200 mensen met een korte P-R interval hadden er 16 een deltagolf en 184 niet. Van de 184 mensen hadden er 18 last van tachycardieën, van de groep van 16 mensen waren dat er 5.
Van de 23 mensen met tachycardieën hadden er 4 een deltagolf, 19 dus niet. Deze 19 mensen hebben dus wat bekend kwam te staan als Lown-Ganong-Levine syndroom: een korte P-R interval, smal QRS (dus geen deltagolf) en episoden van tachycardie. En zo kwam LGL bekend te staan als een soort broertje van WPW. Overigens, omdat Lown en Ganong en Levine niet de eerste waren die dit publiceerden stond het destijds ook bekend als Clerc-Lévy-Cristesco syndroom. Zij waren degenen die het in 1938 als eersten brachten.
Geschiedenis: James en Brechenmacher
In 1961 kwam Thomas James met een publicatie (3) die de AV-knoop verder in beeld moest brengen. Er werden 81 mensenharten ontleed. Dit waren zowel gezonde als zieke harten en van 76 mensen was kort voor overleden een ECG beschikbaar. James beschreef een langwerpig en boonvormige structuur als AV-knoop, die vervolgens tot in detail werd beschreven. Hij beschrijft vervolgens ook een groep vezels die vanuit de atriale zijde komen en aangesloten zitten op het onderste deel van de AV-knoop. Hij zag dit als een bypass van de AV-knoop die wel in de AV-knoop eindigt. Deze accessoire bundel kwam bekend te staan als James Bundel, of bundel met James fibers (vezels).
Gerelateerd daaraan kwam Brechenmacher in 1975 (4) met een studie waarin 687 mensenharten werden ontleed. Hij beschreef ook een extra bundel, maar dan vanuit het atrium naar de Bundel van His. Dit staat nu bekend als de Brechenmacher bundel, of bundel met Brechenmacher fibers (vezels).
Hieronder zie je een weergave van de ´traditionele´ accessoire bundel, de Bundel van Kent en de bundels van James en Brechenmacher. De bovenkant is de atriale zijde, de onderkant de ventriculaire zijde. De rode lijn geeft de accessoire bundel weer.
Enhanced atrioventricular nodal conduction (EAVNC)
In latere jaren werd gepoogd het mechanisme achter LGL te bevestigen of ontkrachten (5,6,7). Hierbij kwam de hypothese van enhanced atrioventricular nodal conduction (EAVNC) naar boven. Ofwel, versnelde of versterkte geleiding door de AV-knoop. Het verschil is dus dat er gebruik wordt gemaakt van de anatomische structuur van de normale AV-knoop en niet van een accessoire bundel. In de AV-knoop zou dan een snelle geleidingsbaan aanwezig zijn naast een geleidingbaan met normale snelheid. Vergelijkbaar met het principe van re-entry dus.
In een elektrofysiologisch onderzoek kan dit bevestigd worden. Er wordt dan onder andere een korte geleidingstijd gezien van atrium naar Bundel van His (A-H interval) met een intacte geleiding via de AV-knoop.
Referenties
- A propos du racourcissement permanent de l’espace P-R de l’électrocardiogramme sans déformation du complexe ventriculaire (Clerc, Levy, Critesco, 1938)
- The Syndrome of Short P-R Interval Normal QRS Complex and Paroxysmal Rapid Heart Action (Lown, Ganong & Levine, 1952)
- Morphology of the human atrioventricular node, with remarks pertinent to its electrophysiology (Thomas James, 1961)
- Atrio-His bundle tracts (Brechenmacher, 1975)
- Analysis of anterograde and retrograde fast pathway properties in patients with dual atrioventricular nodal pathways: observations regarding the pathophysiology of the Lown-Ganong-Levine syndrome (Bauernfeind et al, 1982)
- Characteristics of ventriculoatrial conduction in patients with enhanced atrioventricular nodal conduction (Dougherty, 1987)
- Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome (Benditt et al, 1978)