Dit artikel gaat over een zeldzaam en specifiek syndroom dat binnen enkele families bestaat en een verhoogd risico geeft op mogelijk dodelijke aritmie: het Bundgaard Syndroom. Je leest alles over de ontdekking van het ziektebeeld en hoe je het op een ECG herkent. Veel leesplezier!

In 2018 kwamen Henning Bundgaard en zijn collega’s (waaronder enkele Nederlandse collega’s) met de publicatie ‘A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression‘. Zij beschreven in hun publicatie vijf verschillende (ongerelateerde) families in 3 verschillende landen met een niet eerder beschreven autosomaal dominant (dus 50% kans dat een kind het overneemt van de ouders) syndroom. Uiteraard kwam dit beeld daarna bekend te staan als het Bundgaard Syndroom.

Mensen met het syndroom hebben ECG afwijkingen en verhoogd risico op aritmieën zoals atriumfibrilleren, maar ook sudden cardiac death door bijvoorbeeld ventrikelfibrilleren. De mensen met Bundgaard syndroom hadden verschillende tijdspaden waarin klachten optraden, maar doorgaans is het een periode asymptomatisch en daarna beginnen tachy-aritmieën (vaak eerst atriumfibrilleren) en daarna episoden van VT/VF voordat er een plotselinge hartdood optreedt. Hieronder zie je de ECG kenmerken die horen bij het Bundgaard syndroom. Uiteraard kunnen deze kenmerken ook door andere oorzaken optreden, denk aan ischemie. Er is in de publicatie bij deze mensen echter uitgesloten dat er sprake was van ischemie of onderliggende structurele hartaandoeningen.

ECG Kenmerken

• Concave upsloping ST-depressie in tenminste 7 afleidingen, 90 msec na het J-punt.
• ST-elevatie in AvR >0,1mV.
• ECG kenmerken veranderen niet naarmate de tijd vordert
• Soms versterkte uiting van dit patroon bij inspanning
• Soms een notch in het stijgende deel van het ST-segment

Hieronder zie je voorbeeld ECG, afkomstig uit de publicatie van Bundgaard. We zien in afleidingen I, II, AvF, AvL en V2-V6 concave upsloping ST-depressies, we zien ST-elevaties in AvR en in V3-V4 een notch in het stijgende deel van het ST-segment.

De patiënt waarvan dit ECG is, is een 36-jarige man. Dit ECG beeld is 30 jaar lang stabiel gebleven bij deze meneer en werd enkel tijdelijk erger na inspanning. Op 55-jarige leeftijd kreeg meneer atriumfibrilleren en op 64-jarige leeftijd kreeg hij ventrikelfibrilleren. Zijn zoon en dochter hadden vergelijkbare afwijkingen op hun ECG. Nog vier andere familieleden lieten dit beeld eveneens zien en twee familieleden waren overleden door plotselinge hartdood. Ook het atriumfibrilleren tijdens de levensjaren 50 tot 60 werd bij de gehele familie gevonden. Bij geen enkel van deze personen is een structurele hartaandoening of coronairlijden gevonden.

Bundgaard syndroom versus ischemie

Het belangrijkste punt dat Bundgaard syndroom klinisch relevant kan maken is de gelijkenis met een ischemisch beeld: daar passen ook ST-depressies bij en zelfs ook ST-elevaties in AvR kunnen daar bij passen. Diffusie ST-depressies en ST-elevaties in AvR kennen we bijvoorbeeld van een hoofdstamstenose of drievatslijden, maar ook bij een beeld van DO2/VO2 mismatch zoals bijvoorbeeld bij sepsis of anemie. Het zou dus kunnen voorkomen dat een patiënt onterecht wordt opgenomen en bijvoorbeeld onterecht een hartcatheterisatie krijgt.

Afsluiting

Bedankt voor het lezen van dit artikel. Vergeet je niet te abonneren op ons YouTube-kanaal. Ook zijn we te volgen op LinkedIn en Instagram! Verspreid het kanaal ook vooral onder je collega’s en andere geïnteresseerden, dat wordt enorm gewaardeerd!