In dit artikel gaan we aan de slag met een weinig voorkomende aritmie: permanent junctional reciprocating tachycardie, kortweg PJRT. We gaan kijken naar wat het precies is, hoe het ontstaat en hoe je het kunt herkennen op het ECG. Uiteraard aan de hand van voorbeelden!

Wat is het?

Een permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) is een zeldzame aritmie die met name kinderen treft, maar ook daarbij zeldzaam is. Ook volwassenen kunnen het krijgen, maar daar is het nog zeldzamer. PJRT werd in 1967 voor het eerst beschreven door Coumel et al, en staat daarom ook bekend als Coumel’s tachycardia. Coumel deed later overigens nog meer onderzoek naar PJRT en deed bijvoorbeeld nog een publicatie in 1975. In de eerste publicaties namen Coumel en zijn collega’s aan dat het ging om een junctionaal focus van de tachycardie, later werd duidelijk dat dat dus niet zo is (Guarnieri et al).

PJRT is in feite een soort subtype van een AVRT, specifiek de orthodrome AVRT. Er is namelijk, net zoals bij AVRT, een re-entry circuit waarbij er sprake is van een accessoire bundel, die doorgaans rechts postero-septaal gelegen is en samen met de AV-knoop onderdeel is van het re-entry circuit. De AV-knoop is bij PJRT de antegrade poot van het circuit en geleidt dus van atrium naar ventrikel. Hierna gaat de impuls via de accessoire bundel terug van ventrikel naar atrium: dat is dus de retrograde poot.

De accessoire bundel is alleen in staat om van ventrikel naar atrium te geleiden, het is dus een zogenoemde concealed pathway. Het geleiden van de impuls via deze bundel gaat traag. Dat is een belangrijke eigenschap van de bundel, waarop ik zometeen nog terug kom. Overigens is het inmiddels ook wel duidelijk dat het niet echt altijd gaat om een concealed pathway omdat er ook case reports zijn bij patiënten waar wel een mate van antegrade geleiding werd gezien via de bundel (Critelli et al).

Op onderstaande afbeelding zie je hoe een PJRT werkt en welke route de impuls aflegt.

PJRT is, zoals de naam al zegt, een permanente tachycardie. Daarmee bedoelen we dat hij zichzelf niet termineert. Wanneer de tachycardie lang aanhoudt zonder dat wordt ingegrepen zal dan ook hartfalen ontstaan, ook bekend als tachy-cardiomyopathie (Dorostkar et al, Cruz et al). Deze cardiomyopathie is overigens wel reversibel, maar dan is wel tijdige herkenning en ingrijpen noodzakelijk.

Accessoire bundel

Het unieke aan de PJRT is de hierboven genoemde mate van persisteren en het feit dat de tachycardie zichzelf dus niet kan termineren. Dat komt door de eigenschappen van de accessoire bundel: een publicatie van Critelli et al in 1986 liet zien dat deze niet bestaat uit gespecialiseerd geleidingsweefsel maar uit ‘gewoon’ myocardweefsel. De bundel heeft zogenoemde ´decremental properties´, ofwel hij wordt langzaam steeds een beetje slechter in het geleiden van impulsen naarmate er meer impulsen zijn voortgeleid.

De locatie van de bundel is, zoals gezegd, meestal rechts postero-septaal gelegen net onder de uitstroom van de sinus coronarius. Dat is op onderstaande afbeelding te zien. CSO staat daar voor de sinus coronarius, SN voor de sinusknoop en AVN voor de AV-knoop. AP staat voor accessory pathway en is dus de accessoire bundel waar het om gaat. Er zijn ook andere locaties beschreven dan postero-septaal, zoals rond de annulus van tricuspidalis- en mitralisklep. Ook zijn er case reports van patiënten met meerdere van deze bundels.

Op de afbeelding hieronder zie je een weergave van de typische locatie van de bundel. Wat opvalt is dat de bundel niet mooi recht is maar heel erg kronkelt (Spach et al). Dit draagt bij aan de belangrijkst eigenschap van de bundel: de trage voortgeleiding. Deze trage retrograde geleiding zorgt er namelijk voor dat de AV-knoop de tijd krijgt om te repolariseren, zodat het re-entry circuit in stand blijft.

ECG kenmerken

In ‘rust’ zal het basis ECG van de patiënt met PJRT geen afwijkingen laten zien: er kan gewoon een sinusritme zijn zonder tekenen van pre-excitatie, omdat de geleiding van atrium naar ventrikel gewoon via de AV-knoop gaat. Tijdens een PJRT is er natuurlijk wel verandering zichtbaar: de atriale depolarisatie gaat via de accessoire bundel en we gaan dus retrograde negatieve P-toppen zien, specifiek in afleidingen II, III en AvF en V4-V6. Er is een 1:1 relatie tussen de atria en ventrikels. De R-P interval is lang omdat de accessoire bundel traag geleidt: de R-P interval is een stuk langer dan P-R interval bij een PJRT. Dit zijn kenmerken die ook passen bij de atypische ANVRT en een atriale tachycardie waarvan de focus dicht bij de AV-knoop ligt. Op basis van het ECG is het onderscheid niet tot nauwelijks te maken. Voor de diagnose PJRT is elektrofysiologisch onderzoek nodig.

Een PJRT kan geïnduceerd worden door een PAC maar het hoeft niet. De tachycardie kan starten met en zonder extrasystolen, met en zonder warm-up fenomeen en zelfs kort termineren om een paar sinusslagen door te laten, om vervolgens weer te herstarten.

Hieronder zien we een voorbeeld van een PJRT. We zien een tachycardie met negatieve P-toppen in afleidingen II, III, AvF en V4-V6. We zien ook een R-P interval die een stuk langer is dan de P-R interval.

Klachten

Een patiënt met PJRT heeft daar doorgaans niet heel veel last van, behoudens wat dyspnoe bij inspanning en vermoeidheid. Tegen de tijd dat de PJRT lang genoeg bestaat om echt klachten te geven is hij ook al enorm lastig te termineren en kan er de eerder genoemde tachy-cardiomyopathie optreden. Het percentage patiënten dat hier last van krijgt loopt uiteen van zo’n 16% tot 52%. (Kang et al, Lindinger et al).

Hieronder zien we weer een voorbeeld van een PJRT, met wederom negatieve P-toppen in II, III en AVF en een R-P interval die langer is dan de P-R interval.

Behandeling

Een PJRT heeft interventie nodig om te termineren. Dat kan met een heel scala aan medicatie en nog andere interventies. Denk hierbij bijvoorbeeld aan vagale manoeuvres zoals carotismassage. Wat medicatie betreft kan geprobeerd worden de PJRT te termineren met adenosine, calciumcanaalblokkers en klasse 1 anti-aritmica zoals Flecaïnide en Propafenon of Ajmaline.

De keuze hangt met name af van zaken als de leeftijd, co-morbiditeiten en medicatiegebruik van de patiënt. Ook de hemodynamische toestand speelt uiteraard mee. Middelen met een lange halfwaardetijd zoals Flecaïnide of calciumantagonisten hebben in principe de voorkeur om te voorkomen dat de tachycardie meteen terug komt. Deze hebben echter doorgaans negatief-inotrope effecten waardoor een patiënt met instabiele hemodynamiek of een reeds bestaande verminderde linker ventrikelfunctie hemodynamisch juist kan verslechteren.

Wat betreft chronische therapie is er geen data bekend omdat de PJRT te zeldzaam is om echt betrouwbare data in betrouwbare aantallen te verzamelen. Er kan gekozen worden voor allerhande middelen die invloed hebben op de geleiding via bijvoorbeeld de AV-knoop (Digoxine, betablokkers) of de geleiding over de AV-knoop of door het atrium of ventrikel (klasse 1a, 1c en 3 anti-aritmica). Er is dus echter geen data die kan aangeven wat het beste is.

PJRT is vaak echter therapieresistent wat betreft medicatie. Daarom is ablatie van het circuit of de Bundel van His de enige echte aangewezen therapie (Chien et al). Het is een therapievorm met een hoge slagingskans en een laag percentage van complicaties.

Video

Vind je het fijner om alles uitgelegd te krijgen in plaats van een artikel lezen? Bekijk dan onderstaande video! Daarin leg ik alles rustig uit.

Afsluiting

Bedankt voor het lezen van dit artikel. Vergeet je niet te abonneren op ons YouTube-kanaal. Ook zijn we te volgen op LinkedIn en Instagram! Verspreid het kanaal ook vooral onder je collega’s en andere geïnteresseerden, dat wordt enorm gewaardeerd!